Réponse publiée le 25 janvier 1999

La maladie de Creutzfeldt-Jakob fait partie des encéphalopathies spongiformes subaigües transmissibles qui ont notamment pour caractéristiques communes d'être extrêmement rares et toujours mortelles. En dehors du cas particulier du Kuru transmis par cannibalisme, on en connaît des formes familiales d'origine génétique, des formes iatrogènes transmises lors des soins à partir de matériel ou de produits contaminés et des formes sporadiques, les plus fréquentes, dont l'origine est encore indéterminée. L'hypothèse d'une transmission à l'homme de l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine a été avancée pour expliquer la découverte, au milieu des années 90, d'une nouvelle variante de la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il est probable que les encéphalopathies subaigües spongiformes transmissibles aient toujours existé, au moins dans leurs formes familiales et sporadiques : au cours des années 80, une étude en avait estimé l'incidence en France à 1 cas par an et par million d'habitant. Un dispositif de surveillance a été mis en place en 1991, puis renforcé en 1996 par la déclaration obligatoire des suspicions de maladie de Creutzfeldt-Jakob et autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines (décret n° 96-838 du 19 septembre 1996, suivi de l'arrêté du 19 septembre 1996). Au 31 juillet 1998, on dénombrait en France pour les 3 dernières années (1995-1996-1997) un total de 195 cas probables ou confirmés de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, soit 65 cas en moyenne annuelle, 19 cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène (6 cas par an en moyenne) et 16 cas d'encéphalopathie spongiforme subaigüe transmissible génétique (5 cas par an en moyenne). Le taux d'incidence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique reste stable à un niveau légèrement supérieur à 1 cas par an et par million d'habitants. Depuis 1992, 1 seul cas de la nouvelle variante de la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a été rapporté en France, et 52 cas confirmés, soit un peu plus de 90 % des cas iatrogènes, sont revenus après traitement par hormone de croissance extractive.