Réponse publiée le 3 avril 2007

La syringomyélie est une maladie neurologique rare, caractérisée par le développement progressif d'une cavité centro-médullaire d'origine soit primitive (vraisemblablement d'origine malformative), soit secondaire à une lésion soit hémorragique, soit kystique, soit traumatique, soit inflammatoire de la moelle. Cette pathologie, lentement progressive et parfois invalidante, impose une expertise neurologique et chirurgicale dans la mesure où il peut être nécessaire, dans certains cas, de recourir à une intervention neurochirurgicale. La syringomyélie appartient au groupe des maladies rares qui font l'objet d'un plan national, inscrit dans la loi relative à la politique de santé publique du 9 août 2004. Le plan national « maladies rares 2005-2008 » est financé à hauteur de 100 millions d'euros et a pour objectif d'améliorer la formation, l'information des professionnels de santé, des malades et du grand public, de développer les connaissances sur ces pathologies, notamment sur le plan épidémiologique, de soutenir la recherche médicale, en particulier dans le domaine de l'innovation thérapeutique. Afin d'améliorer la qualité et l'accessibilité du diagnostic et de la prise en charge des maladies rares, cent trois centres de référence hospitalo-universitaires ont été « labellisés » au terme des appels d'offres de 2004, 2005 et 2006. Un nouvel et dernier appel d'offres a été lancé en 2006 (circulaire DHOS/DGS O4/SD5D/479 du 9 novembre 2006), afin de couvrir l'ensemble des maladies rares et a ciblé, notamment, les pathologies neurologiques rares et les maladies nécessitant une expertise médico-chirurgicale dont fait partie la syringomyélie. Les équipes hospitalo-universitaires spécialistes de ces thématiques ont été invitées à déposer un dossier de demande avant le 19 janvier 2007 auprès du ministère de la santé et des solidarités. Les candidatures sont actuellement en cours d'examen, selon une procédure définie dans l'appel d'offres qui permet de juger de leur conformité au cahier des charges définissant les missions des centres de référence labellisés de maladies rares. Les résultats de l'appel d'offres seront connus à la fin du mois d'avril 2007 avec la publication d'un arrêté du ministre de la santé et des solidarités désignant les centres labellisés en 2007.