Réponse publiée le 10 mars 2003

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative sévère, constamment fatale et pour laquelle on ne dispose pas de traitement curatif. Sa prévalence est de 5 à 6 personnes pour 100 000. Il existe une molécule qui a démontré une relative efficacité sur la cinétique de la maladie, ralentissant de quelques semaines son cours évolutif. Les propositions thérapeutiques relèvent à l'heure actuelle essentiellement du palliatif et sont d'ordre pluridisciplinaire : lutte contre tous les symptômes, rééducations d'entretien adaptées, recherche de compensation de tous les aspects du handicap (mobilité, positionnements, communication), suivi diététique et alimentation entérale (gastrostomie), assistance ventilatoire, mesures techniques et sociales d'aide à la vie quotidienne, soutien psychologique et familial, accompagnement de la fin de vie. Une survie est parfois induite par la mise en oeuvre d'une ventilation permanente par trachéotomie ; elle aboutit à un état de paralysie et dépendance totales, avec nécessité de tierce personne permanente. La circulaire DHOS/O/DGS/SD5D/DGAS/2002/n° 229 du 17 avril 2002 a structuré l'offre de soins spécifique nécessaire en deux pôles articulés, des centres de référence hospitaliers d'une part et le domicile d'autre part, grâce à un transfert de connaissances depuis ces centres de référence et un soutien de la vie quotidienne des patients et de leurs familles sur le lieu de vie. Cette circulaire facilite ainsi les conditions de la recherche thérapeutique. Les dix premiers centres de référence SLA se mettent actuellement en place. Parmi eux, un centre coordinateur national a été désigné : il s'agit du centre de la Pitié-Salpêtrière, à Paris (Pr V. Meininger). Deux essais thérapeutiques sont en cours actuellement et deux autres vont débuter prochainement. Deux programmes hospitaliers de recherche clinique multicentriques nationaux sont également en cours, l'un centralisé à Clermont-Ferrand (Pr Clavelou), sur la gastrostomie, l'autre centralisé à Lille (Dr Perez), sur la ventilation précoce non invasive. En ce qui concerne la recherche fondamentale, les influences génétiques de cette maladie, qui concerneraient 10 % des personnes malades, sont l'objet d'études menées notamment à Montpellier (Pr Camu), études qui s'intègrent dans un projet européen. En collaboration avec l'INSERM, un marqueur moléculaire spécifique a été identifié au niveau musculaire. D'autres recherches sont en cours, notamment virologiques ou biochimiques à partir du sang ou du liquide céphalo-rachidien des personnes malades. Les professionnels qui luttent contre la sclérose latérale amyotrophique sont regroupés au sein du groupe français d'étude des maladies du motoneurone. Ce groupe a contribué à la fondation du groupe européen European amyotrophic lateral sclerosis motoneurone disease study group.